强直性肌营养不良

时间:2024-06-25 16:41:59编辑:小星

肌营养不良主要有哪些表现?

肌营养不良一般是指进行性肌营养不良症,是指以进行性加重的对称性肌肉无力和肌肉萎缩为特征的遗传性疾病,该病所出现的症状因临床分型不同而有所不同。举例如下:

1、假肥大型:在幼儿期发病者通常表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起,多数伴有小腿肌肉肥大。随着病程的发展,多数患儿在10岁左右丧失行走能力,只能依靠轮椅或坐卧不起,可出现脊柱和肢体畸形。到了晚期,可出现四肢挛缩,甚至完全不能活动。该临床分型患者的智商可有不同程度的减退。

2、面肩肱型:因面部和肩胛带肌肉最先受累,可出现面部表情少、眼睑闭合无力或露出巩膜、鼓腮困难等。随病程发展,可逐步累及躯干及骨盆带肌肉,可出现腓肠肌肥大、视网膜病变、听力障碍等表现。

3、肢带型:该临床分型的首发症状多为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、上楼困难等,随着疾病的进展,可因肩胛带肌肉萎缩而出现抬臂、梳头困难等表现。

4、眼咽型:该临床分型的首发症状常为对称性上睑下垂和眼球运动障碍,可逐渐出现轻度的面肌、眼肌无力和萎缩、发音不清、吞咽困难等表现。

除了以上四种临床分型外,进行性肌营养不良症的临床分型还有很多,所出现的症状根据不同分型而不同,需要根据具体分型进行分析。


肌营养不良主要有哪些表现?

肌营养不良可以分为六种,第一种是假性肥大型肌营养不良,一般是在三岁以后发病,患者可以出现动作笨拙,行走迟缓,容易摔倒,爬楼困难,蹲下或者是跌倒以后起立费劲,站立的时候腰椎过度前凸,步行时挺腹,骨盆摆动呈鸭步。第二种是Emery-Dreifuss肌营养不良,一般是在2~10岁发病,患者可以表现为上肢近端的以及肩胛带肌的无力。第三种是面肩肱型肌营养不良,病变主要累及的是面肌,肩胛带及上臂肌群。第四种是肢带型肌营养不良。最初表现为四肢的近端无力,逐渐累及肢体的远端。第五种是眼咽肌型肌营养不良。第六种是远端型肌营养不良,肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最为明显。


强直性肌营养不良怎么治

平时的时候可以多吃一点蕴含高蛋白的食物,偶尔可以吃一些动物的脏,也可以买一些有丰富维生素的东西。 如果不是特别严重的话是可以自己在家慢慢的进行治理的,也可以用中医针灸慢慢调理,但是严重的话可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动降低...2021-06-29 回答者: 团队小助手 1个回答强直型肌营养不良怎么治?答:强制性肌营养不良表现为受累的骨骼肌收缩后松弛显著的延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图会出现特征性连续高频电位放电现象,该病可以发生于任何年龄,但多见于青春期后,男性多于女性。 主要症状就是肌无力、肌萎缩以及肌强直。萎缩和无力表现为...2021-06-23 回答者: 1mingxu 1个回答强直性肌营养不良怎么治?答:平时的时候可以多吃一点蕴含高蛋白的食物,偶尔可以吃一些动物的脏,也可以买一些有丰富维生素的东西。 如果不是特别严重的话是可以自己在家慢慢的进行治理的,也可以用中医针灸慢慢调理,但是严重的话可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动降低...2021-06-29 回答者: 牛永啸 1个回答强直性肌肉营养不良怎么冶?答:指导意见: 肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清...2014-04-08 回答者: cn#ukLpLBkGB 1个回答 2强直性肌营养不良症,应该怎么改善呢?答:每一位家长都想自己的孩子和亲人健康,但是在生活中身体总会出现一些难以避免的疾病,像强直性肌营养不良症,就是其中的一种疾病,很多家庭都想给自己的亲人治疗这种疾病,尽自己最大努力改善亲人病情的情况的,强直性肌营养不良症就目前的科学...2021-11-07 回答者: tcujfdjh707321 5个回答强直性肌肉营养不良能治好吗答:肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。 肌营养不良病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机...2017-11-03 回答者: cn#auufBLkLLa 2个回答强直性肌营养不良能治好吗?应该注意什么?答:不好治疗,需要长期治疗,理疗,锻炼,。加强营养,并在正规医院正规医生指导下进行治疗。才能得到控制,不要发展就可以了。2019-01-09 回答者: zhao1974张 3个回答强直性肌营养不良可以治疗吗?答:肌营养不良是一组原发性骨骼肌坏死疾病,其特点是由遗传因素引起的渐进性骨骼肌无力。临床上以进行性和加重性骨骼肌萎缩和无力为特征,有不同程度和分布。肌营养不良的病因是遗传异常,不同类型的基因表现方式不同,但遗传因素最终导致肌肉变性...2019-02-20 回答者: 卖蚂蚱的小女孩 4个回答强直性肌营养不良答:您好: 肌营养不良的类型较多,强直性肌营养不良就是其中的一种,为了使患者及时发现病症并早日治疗,下面和大家分享一下该类肌营养不良的症状表现。 强直性肌营养不良症的症状: 1、本病发病年龄差异较大,但多见于青春期或30岁以后,男性多于...2012-07-07 回答者: 中医痿症专家 1个回答 3强直性肌营养不良最好的治疗方法问:强肌生髓复原汤答:强直性脊柱炎是指脊椎阶段的炎性病变,又称骨型脊椎炎,中医属“骨痹”范畴。 治疗本病宜中西结合控制并发症,清热解毒,活血以通络。 1:处方:雷公藤(颗粒冲剂)12克。 用法:每服4克,日服3次。俩月为1疗程。有副反应者,可加蜂蜜冲服。 疗效...

强直性肌营养不良怎么治?

强直性肌营养不良,是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为肌无力、肌萎缩和肌强直并存。患者轻微收缩肌肉或物理刺激后肌肉不能马上放松,反复刺激后肌肉出现无力,寒冷环境中肌强直容易加重。

具体的发病机制是因为细胞膜上的钠离子通透性异常有关,因此除了累及骨骼肌表现为肌强直和肌无力外,还可以伴有白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗和性功能障碍。不过这个病不同患者的表现和严重程度差异很大,跟发病的年龄有相关性,幼年发病的往往严重些,很多未成年就死亡;而成年发病的严重程度相对较轻,有些甚至不影响寿命。

多数在30岁以后起病,通常起病较隐匿,进展亦较缓慢,主要影响手部动作、行走和进食,比如用力握拳后不能立即将手伸直。需要重复数次后才能放松;用力闭眼后不能马上睁开;开始咀嚼食物时不能马上张口等。用叩诊锤叩击四肢肌肉时,可见局部肌丘形成,持续数秒后才能恢复原状。肌电图呈现典型的肌强直放电,扬声器发出一种类似轰炸机俯冲样声音。基因检测染色体19q13.3位点基因重复顺序异常扩增可以确诊。

这个病由于是遗传病,目前没有特殊的治疗方法,但服用药物可以减轻肌强直症状,比如苯妥英钠或卡马西平,普鲁卡因胺也可以,但有心率慢、心脏传导阻滞者禁用。


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